系統性血管炎的癥狀是什么？系統性血管炎怎么治療？

　　系統性血管炎的病因相當復雜，由感染引致的感染性血管炎的病因比較明確，如某些致病微生物、細菌、病毒、立克次體、螺旋體、真菌等，又如某些化學物質、藥物、其他致敏原、煙草等。這些致病抗原或有毒物質或其代謝產物，可直接損害血管內皮細胞引發血管炎性改變或介導免疫異常反應。如感染性血管炎時，病原體在血管壁內大量增殖，在啟動免疫反應之前或同時即可引致炎性細胞聚集和血管炎性反應。.

　　另一類血管炎是由免疫異常介導的血管炎反應，其病因則不甚明了。從免疫發病機制的不同，可大致分為以下幾種情況：

　　1、免疫復合物介導免疫復合物在血管壁沉積，招引和激活補體、激肽、纖溶酶、中性粒細胞、單核巨噬細胞、血管內皮細胞、血小板等，使其釋放炎性介質，引致血管炎癥、血管內血栓形成甚至血管壞死或破裂。這些致病性免疫復合物有些是在血管外形成，游離于血液中，再沉積于某些特定部位的血管壁上，有些是在血管壁原位形成的原位免疫復合物。

　　2、抗體直接介導某些自身抗體對血管內皮細胞或血管的其他成分有較強的親和力并可與之緊密結合，直接形成抗原抗體復合物，直接招致已被激活的T細胞或吞噬細胞的攻擊，引致血管炎癥，如肺出血-腎炎綜合征時，抗肺泡隔膜的抗體直接攻擊腎基底膜形成的Ⅱ型免疫反應損傷。

　　3、抗中性粒細胞胞質抗體介導抗中性粒細胞胞質抗體(antineutrophilcytoplasmicantibody，ANCA)是針對中性粒細胞胞質顆粒及單核細胞中溶酶體成分的抗體總稱。如針對蛋白酶-3抗體(PR-3-ANCA)、髓過氧化酶(MPO-ANCA)、乳鐵蛋白及組織蛋白酶G等的抗體。此種抗體可直接激活此兩種細胞釋放炎性介質而引致血管炎癥，如韋格納肉芽腫、Churg-Strauss綜合征等的發病都與此相關。

　　4、T細胞介導T細胞能識別變異的自身抗原和移植抗原，對突變的細胞或移植物進行攻擊，引致組織損傷或肉芽腫性炎癥，如巨細胞動脈炎及急性移植物排斥反應等。

　　在臨床系統性血管炎疾病中，上述免疫發病機制可單獨存在，但大多數情況是復雜存在的或以某一種機制為主，而兼有其他情況，因而給系統性血管炎病因分類帶來很大困難。有些血管炎病因至今未明。如動脈炎、巨細胞(顳)動脈炎等的病因及致病機制至今仍不甚清楚。而且目前關于血管炎的發病機制及病因的知識，仍然很不完善，有時甚至是矛盾的。相信隨著研究的進展，必將揭開系統性血管炎的發病之謎。

　　系統性血管炎的病因相當復雜，由感染引致的感染性血管炎的病因比較明確，如某些致病微生物、細菌、病毒、立克次體、螺旋體、真菌等，又如某些化學物質、藥物、其他致敏原、煙草等。病變部位可有血栓形成或動脈瘤樣擴張，愈合的病變可出現纖維組織和內皮細胞增生，可導致管腔狹窄。

　　急性或進行性的系統性血管炎常有發熱及關節癥狀。此病可以累及的臟器有腎臟、肌肉、胃腸道及周圍神經，還可有肺及中樞神經受累，而肝臟及附睪較少受累。臨床表現為四肢較大的動脈受累、閉塞，可有局部皮溫下降，皮膚蒼白或青紫，肢體有疲乏、針刺感或麻木感，尤其在肢體運動或上舉時明顯，嚴重者可有動脈搏動減弱或消失以及局部皮膚營養障礙和潰瘍。靜脈受累可有遠端肢體水腫，以下垂時重。其中皮膚損害是常見且突出的表現，可有瘀斑、出血性丘疹、網狀青斑、組織壞死或潰瘍。

　　系統性血管炎其發病原因復雜，其誘因也較多，無法針對性的預防所以無法給出全面的預防的原則預防可以針對目前發現的病因，比如細菌感染，可以多鍛煉，注意個人衛生，提高自身免疫，防止病菌侵入為主。化學藥物亦可引起，對于此方面的預防應注意，從事此類工作的注意保護自己，不從事此類工作，盡量避免接觸。臨床顯示吸煙者患此病相對比較多，故而戒煙是預防此病的良好措施。

　　系統性血管炎其臨床表現因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而不同，通常會進行如下檢查：

　　1、血、尿檢查：常有慢性疾病的正細胞、正色素性貧血。尿沉渣可有紅細胞管型，ESR（紅細胞沉降率）在韋格納肉芽腫及巨細胞動脈炎等疾病活動期可以升高。

　　2、免疫學檢查：免疫球蛋白常有多克隆增高，RF（類風濕因子）陽性多見于未成年的血管炎患者及50％的韋格納肉芽腫患者。免疫復合物（IC）在受累組織的沉積及循環免疫復合物（CIC）升高有助于診斷。

　　3、冷球蛋白：其存在具有診斷意義，高水平的冷球蛋白提示應行血漿置換治療，冷球蛋白的單克隆型免疫球蛋白的存在提示可能有潛在的腫瘤。

　　4、抗嗜中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）：分為胞漿型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA）兩種。ANCA與系統性血管炎有相關性，尤其是韋格納肉芽腫和顯微鏡下多動脈炎，其陽性率分別為90％（c-ANCA為主）及70％（p-ANCA為主）。

　　5、血管造影：是重要的診斷手段，可以協助了解血管受累的部位、范圍、程度、對機體的影響和預后。

　　6、活檢：大部分血管炎的診斷需要此結果。宜用開放式，穿刺常取不到病變部位。

　　本病飲食方面應注意一個雞蛋每天最多一個，牛奶最多半斤，多吃綠色蔬菜、海帶、紫菜、木耳以及豆制品和粗糧。絕對不能抽煙、喝酒，低鹽飲食為好。還可以采用以下幾個食療方：

　　1、丹參酒：白酒500克,紫丹參90克,浸泡一周后,每次飲30毫升,1日1-2次，適用于脈管炎初期肢冷麻木者。

　　2、赤豆煮米仁：赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟后服食，適用于肢體浮腫者。

　　3、黃豆冬瓜皮湯：冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用，適用于患肢浮腫,全身貧血者。

　　4、赤豆桃仁蓮藕湯：桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗凈切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕，適用于肢冷血脈不和者。

　　5、黃豆冬瓜皮湯：冬瓜皮60克，黃豆60克，清水3碗,煎至1碗，去渣飲用，適用于患肢浮腫，全身貧血者。

　　6、桑椹湯：桑椹子60克，加清水3碗，煎至1碗半，用白砂糖或紅糖適量調味，去渣飲用，適用于腰酸頭暈者。

以益氣養血、.活血化瘀、清熱解毒等辨證論治，療效確切。可應用活血化瘀中藥如.丹參、紅藤以及.毛冬青、.雷公藤和.生地黃等。..